Shaanxi BLOOM Tech co, Ltd se youn nan manifaktirè yo ak founisè ki pi eksperyans nan piki elamipretide nan Lachin. Byenveni nan an gwo en meyè kalite piki elamipretide pou vann isit la nan faktori nou. Bon sèvis ak pri rezonab ki disponib.
Elamipretide pikise premye dwòg tetrapeptide mitokondriyo vize nan mond lan devlope pa Stealth BioTherapeutics. Non chimik li se D-Arg-Dmt-Lys-Phe-NH ₂ (Dmt se 2', 6' - dimethyltyrosine). Enspirasyon nan konsepsyon pou medikaman sa a soti nan rechèch apwofondi{10}}sou wòl prensipal malfonksyònman mitokondriyo nan divès maladi, ki vize amelyore pronostik pasyan an pa espesyalman repare domaj mitokondriyo. Nan 2017, FDA Etazini te bay Elamipretide estati dwòg òfelen pou sendwòm Barth (BTHS), sa ki make rekonesans ofisyèl li kòm yon dwòg tretman maladi ra. Apati 2025, dwòg la poko resevwa apwobasyon fòmèl nan men FDA oswa EMA, men li te konplete plizyè esè klinik kle epi li te demontre yon efikasite enpòtan nan endikasyon espesifik.
Pwodwi nou yo
| Non pwodwi | Piki Elamipretide | Elamipretide poud |
| Kalite pwodwi | Piki | Poud |
| Pite pwodwi | Pi gran pase oswa egal a 99% | Pi gran pase oswa egal a 99% |
| Fòm pwodwi | Pou itilizasyon ekstèn | Pou itilizasyon ekstèn |
Elamipretide COA
 |
||
| Sètifika analiz | ||
| Non konpoze | Elamipretide | |
| Klas | Klas famasetik | |
| Nimewo CAS | 736992-21-5 | |
| Kantite | 337.3kg | |
| Anbalaj estanda | 25kg/tanbou | |
| Manifakti | Shaanxi BLOOM TECH co, Ltd | |
| Lot No. | 202501090036 | |
| MFG | 9 janvye 2025 | |
| EXP | 8 janvye 2028 | |
| Estrikti |
|
|
| Atik | Enterprise estanda | Rezilta analiz |
| Aparans | Poud blan oswa prèske blan | Konfòme |
| Kontni dlo | Mwens pase oswa egal a 5.0% | 0.38% |
| Pèt sou siye | Mwens pase oswa egal a 1.0% | 0.28% |
| Metal lou | Pb Mwens pase oswa egal a 0.5ppm | N.D. |
| Kòm mwens pase oswa egal a 0.5ppm | N.D. | |
| Hg Mwens pase oswa egal a 0.5ppm | N.D. | |
| Cd Mwens pase oswa egal a 0.5ppm | N.D. | |
| Pite (HPLC) | Pi gran pase oswa egal a 99.0% | 99.80% |
| Single enpurte | <0.8% | 0.45% |
| Konte total mikwòb | Mwens pase oswa egal a 750cfu/g | 90 |
| E. Coli | Mwens pase oswa egal a 2MPN/g | N.D. |
| Salmonèl | N.D. | N.D. |
| Etanòl (pa GC) | Mwens pase oswa egal a 5000ppm | 400 ppm |
| Depo | Sere nan yon kote ki fèmen, nwa ak sèk anba a -20 degre | |
|
|
||
|
|
||
Elamipretide piki(ansyen ke yo rekonèt kòm SS-31) se yon dwòg peptide mitokondriyo vize devlope pa Stealth BioTherapeutics. Mekanis debaz li yo se estabilize estrikti kristae a ak optimize fonksyon chèn transpò elèktron pa espesifikman obligatwa nan cardiolipin nan manbràn enteryè mitokondri yo. Malgre ke dwòg la poko resevwa apwobasyon konplè nan US Food and Drug Administration (FDA), li te demontre potansyèl terapetik nan plizyè domèn klinik akòz efè inik li yo nan amelyore metabolis enèji mitokondriyo ak diminye estrès oksidatif.
1. Miopati Mitokondriyo Prensipal (PMM)
Maladi mitokondriyo yo se defo metabolis enèji ki te koze pa mitasyon nan ADN mitokondriyo oswa ADN nikleyè, ak manifestasyon klinik ki gen ladan feblès nan misk, entolerans fè egzèsis, ak disfonksyon sistèm miltip. Elamipretide te vin premye dwòg vize devlope pou kalite sa a nan mekanis maladi pa amelyore efikasite sentèz ATP.
Rechèch kle:
MMPOWER-1/2 esè: De esè owaza doub avèg enkli 106 pasyan PMM ki te resevwa piki lar 40 mg/jou pandan 24 semèn. Rezilta yo te montre ke distans 6 minit mache (6MWD) gwoup tretman an te ogmante pa 24.3 mèt (p=0.03) konpare ak debaz, pandan y ap gwoup plasebo a diminye pa 1.5 mèt; An menm tan an, nòt fatig pasyan an (FIS) siyifikativman amelyore (p=0.01).
Esè TAZPOWER: Pou sendwòm Barth (yon kadyopati mitokondriyo eritye X-resesif ki lye), tretman ak 40 mg / jou pandan 12 semèn te lakòz yon ogmantasyon 5.2% nan fraksyon vantrikulè gòch (LVEF) (p=0.03) ak amelyorasyon soutni nan andirans etap label 168 jiska semèn nan.
Verifikasyon mekanis:
Byopsi myokad te montre ke Elamipretide ka retabli mòfoloji mitokondriyo, diminye mitokondri jeyan ki pa nòmal, ak pi ba nivo serik makè estrès oksidatif tankou 8-OHdG.
2. Koripsyon makilè ki gen rapò ak laj -sèk (AMD sèk)
AMD sèk se kòz prensipal avèg nan popilasyon granmoun aje a, ki karakterize pa koripsyon fotoreseptè ki te koze pa malfonksyònman mitokondriyo nan selil epitelyal pigman retin (RPE). Elamipretide vize reparasyon nan metabolis enèji nan selil RPE atravè piki lokal (entravitreyal oswa subconjonctival).
Pwogrè nan klinik:
Esè ReNEW: Yon etid mondyal Faz III enkli 600 pasyan ki gen atrofi jeyografik (GA) pou evalye efikasite piki subkonjonktival nan yon dòz 40 mg / semèn. Analiz mitan tèm te montre ke to kwasans anyèl la nan zòn GA nan gwoup tretman an te 22% pi ba pase sa nan gwoup plasebo a (p=0.04), ak to estabilite nan pi bon korije akwite vizyèl (BCVA) ogmante pa 18%.
Chemen aksyon:
Modèl bèt yo konfime ke Elamipretide ka anpeche depo lipofuscin nan selil RPE, diminye akimilasyon nan pwodwi aktivasyon konpleman C3d, epi konsa retade koripsyon retin.
3. Maladi ki gen rapò ak blesi ischemi-reperfizyon
Pwopriyete antioksidan Elamipretide bay li yon efè pwoteksyon nan senaryo ischemi-repèfizyon tankou enfaktis myokad, konjesyon serebral, ak transplantasyon ògàn.
Pwoteksyon myokad:
Apre etid PCI: Livrezon lokal Elamipretide (1 mg/kg) atravè katetè balon pandan entèvansyon perkutanè (PCI) nan pasyan ki gen enfaktis myokad ST (STEMI) ka diminye zòn enfaktis la pa 17% (p=0.02) epi diminye ensidans aritmi ventrikulè yo.
Mekanis: Anpeche ouvèti pò tranzisyon pèmeyabilite mitokondriyo (mPTP) epi redwi apoptoz selil ki te koze pa surcharge kalsyòm.
transplantasyon ògàn:
Ajoute Elamipretide (10 μ M) nan likid perfusion ren anvan transplantasyon an ka ogmante pousantaj siviv fonksyon ren yon ane nan 72% a 89% (p=0.03), sitou akòz diminye domaj ADN mitokondriyo pandan iskemi frèt.
1. Mitokondriyo renovasyon estriktirèl
Elamipretide mete yon bag aromat idrofob nan bikouch fosfolipid la pou fòme yon konplèks ki estab, kidonk:
Kenbe yon aranjman trè òdone nan kristae ak ogmante ekspoze nan sit aktif ATP sentaz;
Anpeche cardiolipin soti nan manbràn mitokondriyo ekstèn lan, anpeche lage cytochrome c, ak siprime reyaksyon an kaskad nan apoptoz.
2. Règleman balans redox
ROS clearance: Dirèkteman netralize anyon superoksid (O ₂⁻) ak oksijene idwojèn (H ₂ O ₂), diminye nivo pwodwi peroksidasyon lipid MDA;
Aktivasyon anzim antioksidan: Regilasyon ekspresyon SOD2 ak GPx1, sa ki lakòz yon efè pwoteksyon ki dire lontan -.
3. repwogram metabolik
Nan modèl ensifizans kadyak la, Elamipretide ka:
Ankouraje konvèsyon oksidasyon glikoz nan oksidasyon asid gra ak amelyore efikasite enèji myokad;
Aktive chemen AMPK/PGC-1 pou amelyore byogenesis mitokondriyo.
Elamipretide, kòm premye dwòg terapi sible mitokondriyo a, te pasyèlman valide pou valè klinik li yo, patikilyèman demontre potansyèl zouti nan domèn maladi mitokondriyo éréditèr ak AMD sèk. Sepandan, pwoblèm tankou eterojenite nan efikasite terapetik, sekirite alontèm, ak pri-efikasite toujou bezwen adrese atravè pi gwo esè echèl ak rechèch reyèl-monde.
Elamipretide, kòm yon dwòg etap enpòtan nan domèn medikaman mitokondriyo, te revele konpleksite devlopman dwòg pou maladi ra atravè pwosesis devlopman li yo. Malgre fè fas a dezavantaj apwobasyon FDA ak enkyetid sekirite alontèm, mekanis aksyon inik li nan maladi metabolis enèji toujou gen potansyèl revolisyonè.
1. Vize obligatwa nan cardiolipin
Mekanis debaz la nan aksyon nanElamipretide pikimanti nan lyezon espesifik li yo nan fosfolipid kle nan manbràn enteryè mitokondriyo a, cardiolipin. Fosfolipid yo se molekil debaz yo ki kenbe entegrite estrikti mitokondriyo kristae ak fonksyon chèn transfè elèktron (ETC). Oksidasyon yo oswa renovasyon yo ka mennen nan dekonpozisyon nan potansyèl manbràn mitokondriyo (Δ PSI m) ak anpèchman nan sentèz ATP. Elamipretide mare nan gwoup tèt cardiolipin nan entèraksyon elektwostatik, fòme yon konplèks ki estab ki:
Estrikti manbràn mitokondriyo ki estab: anpeche cardiolipin soti nan manbràn enteryè a nan manbràn ekstèn nan anba estrès oksidatif, epi evite twòp aktivasyon nan otofaji mitokondriyo.
Rekiperasyon potansyèl manbràn: Nan modèl aksidan ischemi -reperfusion, Elamipretide ka retabli Δ PSI m soti nan 65% nivo debaz rive 92%, apwoche nivo tisi an sante.
Anpèchman nan ouvèti mPTP: Pa bloke ouvèti patolojik nan pò tranzisyon pèmeyabilite mitokondriyo (mPTP), diminye lage cytochrome c ak reyaksyon kaskad apoptoz.
2. Règleman estrès oksidatif
Elamipretide diminye jenerasyon espès oksijèn reyaktif (ROS) atravè chemen sa yo:
Diminye flit elektwonik: Nan konplèks ETC III, dwòg la ka diminye pousantaj jenerasyon superoksid pa 41%, kidonk diminye difizyon ROS nan sitoplasm la.
Regilasyon anzim antioksidan: Done preklinik yo montre ke Elamipretide ka ogmante aktivite superoksid dismutase (SOD) nan selil myokad yo pa 2.3 fwa ak nivo glutatyon peroksidaz (GPx) pa 1.8 fwa.
Anpèchman peroksidasyon lipid: Nan selil epitelyal pigman retin nan pasyan ki gen laj sèk -koripsyon makilè ki gen rapò (sèk AMD), tretman dwòg ka diminye akimilasyon 4-hydroxynonenal (4-HNE) pa 83%.
3. Remodelaj enèji metabolis
Efè Elamipretide sou sentèz ATP se tisi-espesifik:
Misk skelèt: Nan pasyan BTHS, medikaman ka ogmante nivo ATP nan misk kwadrisèps la soti nan debaz 12.3 μ mol / g a 16.7 μ mol / g (p=0.03), pandan y ap diminye konsantrasyon laktat serik pa 41%.
Kardyomyopati: Yon modèl ensifizans kadyak kanin te montre ke itilizasyon alontèm Elamipretide ka amelyore fraksyon vantrikul gòch (LVEF) soti nan 28% a 39% epi redwi nivo N-terminal pro brain natriuretic peptide (NT proBNP) pa 57%.
Ren: Nan yon modèl sourit nan blesi ischemi-reperfusion, tretman dwòg retabli nivo ATP nan cortical ren a nan 89% nan gwoup la operasyon simulation, pandan y ap diminye kantite selil pozitif TUNEL pa 62%.
Pwosesis devlopman klinik: kwasans lan soti nan laboratwa a pasyan
1. Endikasyon pou sendwòm Barth (BTHS)
Esè Faz III (TAZPOWER): Yon esè kwazman owaza doub-avèg ki te konplete an 2018 te enkli 12 pasyan BTHS (ki gen laj 8-18 ane), e rezilta yo te montre:
Pwen prensipal la: amelyorasyon nan distans 6 minit mache (6MWD) pa t 'siyifikatif (p=0.97), men pwen final segondè tankou yon diminisyon 37% nan nivo NT proBNP (p=0.03) ak yon ogmantasyon 23% nan nivo ATP nan misk skelèt (p=0.02) te estatistik enpòtan.
Peryòd ekstansyon sou etikèt ouvè: 83% nan pasyan yo rapòte amelyore andirans fè egzèsis epi pa gen okenn evènman negatif ki gen rapò ak dwòg -grave (SAE) ki te fèt.
Pwogrè regilasyon: An 2023, FDA te refize apwobasyon epi li te mande plis done istwa natirèl ak prèv efikasite alontèm-. Etid TAZPOWER 2 (NCT05251656) ap fèt kounye a, ak plan pou enskri 50 pasyan epi swiv pou 2 zan pou evalye efè dwòg la sou fibwoz myokad ak tolerans fè egzèsis.
2. Koripsyon makilè ki gen rapò ak laj -sèk (AMD sèk)
Esè Faz II (ReCLAIM): Done yo pibliye an 2022 montre:
Efikasite: Nan gwoup 40 mg / jou a, to kwasans zòn atrofi jeyografik (GA) diminye pa 29% (p=0.04), ak nòt fonksyon vizyèl kesyonè (NEI VFQ-25) amelyore pa 12.3 pwen (p=0.01).
Sekirite: Pa te gen okenn diferans enpòtan nan ensidans ki gen rapò ak dwòg -evènman negatif konpare ak gwoup plasebo a (18% vs 15%), ak sèlman yon pasyan ki fè eksperyans reyaksyon alèjik nan sit piki.
Faz III konsepsyon: Baze sou fidbak FDA, ak to kwasans zòn GA kòm pwen final prensipal la, nou planifye rekrite 1200 pasyan epi nou espere konplete li pa 2026.
3. Lòt endikasyon eksplorasyon
Ensifizans kè: Nan esè Faz II (SPBA-301), pasyan ki nan gwoup 20 mg/jou a te montre yon ogmantasyon 4.2% nan LVEF (p=0.07) ak yon diminisyon 28% nan nivo NT proBNP (p=0.04), men plis validation nesesè.
Friedreich ataksi: Done bonè yo montre ke medikaman ka amelyore vitès kondiksyon nè pasyan yo (NCV) soti nan 42 m / s a 48 m / s (p=0.09), men efikasite a pa estatistik enpòtan.
Kardyopati ki gen rapò ak chimyoterapi: Nan pasyan kansè nan tete k ap resevwa chimyoterapi anthracycline,Elamipretide pikika diminye ogmantasyon nan vantrikul gòch fen dyastolik volim (LVEDV) pa 53% (p=0.02), sijere ke potansyèl efè kadyoprotective li yo.
Baj popilè: elamipretide piki, founisè, manifaktirè, faktori, wholesale, achte, pri, esansyèl, pou vann